HISTORIA CLÍNICA
Varón de 70 años
que acude al servicio de urgencias porque desde hace mes y medio
nota inestabilidad en la marcha, más intensa en los últimos quince
días, disartria ocasional y cefalea holocraneal. La TC craneal
muestra en el hemisferio izquierdo leve hipodensidad generalizada de
la sustancia blanca, sin focos de realce tras la administración de
contraste. En el lado izquierdo de la protuberancia, delante del IV
ventrículo se aprecia una lesión hiperdensa tras la administración
del contraste. Con la sospecha de proceso infeccioso/inflamatorio o
tumoral, el paciente ingresa en el servicio de neurología.
En la RNM craneal
se observa alteración difusa de la señal de resonancia de la
sustancia blanca del hemisferio cerebral izquierdo hipointensa en T1
e hiperintensa en T2 con mayor afectación de lóbulo temporal,
especialmente en el polo anterior que afecta a ínsula y región
medial del lóbulo, y alteración difusa de las estructuras de fosa
posterior, afectando predominantemente al tronco del encéfalo y en
menor grado a los hemisferios cerebelosos. Se identifican 4 lesiones
nodulares de 1 cm en tronco que se realzan con gadolinio.
Tras el tratamiento
empírico con corticoides experimenta una leve mejoría
clínico-radiológica.
Con el juicio clínico de enfermedad progresiva subaguda de la
sustancia blanca y tronco del encéfalo, multifocal que plantea el
diagnóstico diferencia entre neoplasia (gliomatosis cerebri y
linfoma) y menos probable otras entidades como enfermedad
inflamatoria o vasculitis, se realiza una biopsia cerebral
estereotáxica de la lesión nodular pontina que resulta insuficiente
para el diagnóstico.
El paciente empeora
de forma progresiva, desarrolla un edema cerebral refractario,
falleciendo a los 6 meses y su cerebro es donado al cerebro al Banco
de tejidos neurológicos Navarra.
