XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

[Inicio] [Bienvenida] [Junta Directiva] [Organización] [Programa Científico] [Comunicaciones] [Premios] [Programa Social] [Información General] [Formulario de Inscripción]

COMUNICACIÓN ORAL
Ver listado

Sala Victoria . Día: 26 10:10. Área: 12. Hematopatología

Contacto: Esther González García

Sindrome 5q- de Van den Verghe (a propósito de tres casos diagnosticados en un Hospital Comarcal)

Arguelles Toraño M., Martín Angulo J., González García M.E., Fernández Alonso R., Fernández García J., Robles Marinas V.

INTRODUCCIÓN:El síndrome 5q- de Van Den Berghe, fue descrito por primera vez por este autor en el año 1974; se caracteriza por una delección del brazo largo del cromosoma 5 y una hiperplasia en médula ósea de micromegacariocitos hipolobulados. A efectos taxonómicos, se ha encuadrado entre los síndromes mielodisplásicos (SMD).
MATERIALES Y MÉTODOS: Desde el año 1978, hasta la fecha, hemos diagnosticado y visto 490 casos de SMD en todas sus variedades; tres de los casos correspondían a un síndrome 5q- de Van Den Berghe; bien entendido que, fue la imagen citológica característica la que indujo a realizar, en un segundo tiempo, el cariotipo medular puesto que no lo realizamos por sistema a todos los SMD. .
RESULTADOS:
1. La incidencia del trastorno en nuestra serie y en relación al SMD fue baj (0,75%)
2. La anemia y la trombocitosis fueron las manifestaciones más comunes en sangre
3. El rasgo morfológico distintivo fue la presencia en médula ósea de abundantes micromegacariocitos hipolobulados.
4. La confirmación del síndrome se realizó citogeneticamente demostrándose en todos ellos la delección del brazo largo del cromosoma 5
5. Predominaron las mujeres sobre los hombres con una relación mujer/varón 2/1
6. Las edades estaban comprendidas entre los 68-82 años con una media de 74 años
7. A efectos prácticos se les manejó como SMD con una supervivencia de 59 meses
CONCLUSIONES:
1.En los medios hospitalarios comarcales, con una limitación de medios respecto a los hospitales centrales y generales la imagen medular debe guiar en el diagnóstico de este síndrome
2.El tratamiento fue ineficaz ensayándose fundamentalmente la piridoxina y el ácido fólico

volver

[Inicio] [Bienvenida] [Junta Directiva] [Organización] [Programa Científico] [Comunicaciones] [Premios] [Programa Social] [Información General] [Formulario de Inscripción]