XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

[Inicio] [Bienvenida] [Junta Directiva] [Organización] [Programa Científico] [Comunicaciones] [Premios] [Programa Social] [Información General] [Formulario de Inscripción]

PÓSTER
Ver listado

Póster nº 44

. Día: 27 08:00-14:00. Área: 8. Gastrointestinal, Hígado y Páncreas

Contacto: Carolina Ibarrola de Andrés

Fibrosis hepática congénita: un caso de presentación en un adulto

Ibarrola de Andrés C., Enguita A.B., Martínez Montiel P., Garrido M., Meizoso T., López Alonso G., Colina Ruizdelgado F.

Introducción: La fibrosis hepática congénita (FHC) es un cuadro infrecuente (1/6.000 nacimientos) perteneciente al grupo de malformaciones de la placa ductal biliar. Se presenta generalmente en la edad perinatal o infantil, donde cursa con enfermedad renal poliquística y herencia autosómica recesiva. Su presentación en la edad adulta es muy rara.
Caso: Varón de 66 años que en el último año tuvo varios episodios similares de dolor en hipocondrio derecho, fiebre diurna de 40º C y vómitos alimentarios. Muestra hepatomegalia y normalidad en los estudios analíticos, microbiológicos e inmunológicos, así como en las pruebas de imagen abdominales y de vía biliar. Con la sospecha de crisis colangíticas se realiza biopsia hepática percutánea. Un año y medio después se realiza trasplante hepático, tras varios ingresos adicionales y desarrollo de hipertensión portal. Los hallazgos histológicos son similares en la biopsia y en el explante hepático. Se observa de forma difusa septos fibrosos finos y gruesos, completos e incompletos, que delimitan islotes de parénquima con escasa regeneración en los que se identifica la vena central. Los septos engloban tractos porta y presentan proliferación intensa de ductos biliares de contorno irregular, con proyecciones polipoides del estroma hacia su luz. Existe además proliferación ductulillar periseptal. Hay infiltrados neutrofílicos septales con imágenes de colangitis supurativa y colangiolitis. La inflamación linfocitaria es escasa y limitada los septos fibrosos.
Comentarios: La FHC de presentación en el adulto muestra una herencia más variable. Existen casos esporádicos y casos sin afectación renal, como el que presentamos. La enfermedad puede ser silente, presentarse con hipertensión portal o, más rara vez, con crisis colangíticas.

volver

[Inicio] [Bienvenida] [Junta Directiva] [Organización] [Programa Científico] [Comunicaciones] [Premios] [Programa Social] [Información General] [Formulario de Inscripción]