XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 20

. Día: 26 08:00-14:00. Área: 9. Genitourinario y Riñón

Contacto: Mariona Suñol

Tumor de Wilms variante rabdomiomatosa fetal

Suñol M., Medina M., Cusí V.

INTRODUCCIÓN
El tumor de Wilms es el tumor primario renal más común en niños. Deriva del blastoma metanéfrico y está constituido por tres componentes: estroma mesoblástico, epitelio primitivo y blastema. La variante rabdomiomatosa fetal del tumor de Wilms es una variante rara que está constituida por un predominio del componente rabdomiomatoso y escasos elementos blásticos y epiteliales.

HISTORIA CLÍNICA
Niña de 12 meses de edad que presenta tumores renales bilaterales. Ha recibido tratamiento quimioterápico en otro centro bajo la sospecha de tumor de Wilms. Radiológicamente se observa una tumoración renal izquierda de 18x13cm, y una tumoración renal derecha de 3x2cm, de características similares. Tras el tratamiento quimioterápico se ha observado una reducción discreta del tumor derecho y nula del tumor izquierdo. Se extirparon ambos tumores que estaban constituidos en un 95% por células musculares esqueléticas de tipo fetal y tejido adiposo. Se observó escaso componente epitelial en forma de túbulos y escaso componente blástico. El diagnóstico definitivo fué de tumor de Wilms bilateral variante rabdomiomatosa fetal.

DSCUSIÓN
El tumor de Wilms está constituido por tres componentes: blastema, estroma mesoblástico y epitelio primitivo formando estructuras tubulares o glomeruloides. Se pueden encontrar también tejido muscular, cartílago, tejido adiposo, tejido glial o hueso.
La variante rabdomiomatosa fetal es un tipo de tumor de Wilms con predominio de músculo estriado fetal y con elementos blásticos y epiteliales en pequeña proporción. Se da en niños de corta edad y es frecuente la bilateralidad. El comportamiento clínico es de poca agresividad y se caracteriza por su resistencia a la quimioterapia y a la radioterapia. El tratamiento de elección es la cirugia

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