XXII CONGRESO DE LA SOCIEDAD ESPAÑOLA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 36

. Día: 26 14:30-20:30. Área: 6. Dermatopatología

Contacto: Elisa Prieto Sánchez

Aplasia cutis membranosa: tres casos

Prieto Sánchez M.E., León Fradejas M.,Gómez Valcarcel, J.J. Sanz Trelles A.

La aplasia cutis membranosa fue descrita en 1995, como un subtipo de aplasia cutis poco frecuente con características peculiares. Al nacimiento suele ser una membrana translúcida, bullosa o quística, que en pocos meses se transforma en una cicatriz “papirácea”, deprimida. Es característico el collarete de pelo en la periferia de la lesión, que también se ha descrito el meningioma cutáneo, encefalocele y en casos de tejido cerebral heterotópico.

Presentamos tres casos de niños (dos mujeres y un varón) de entre 20 días y 2 años de vida, que presentaban desde el nacimiento placas alopécicas de piel fina, transparente y con pelos oscuros periféricos, situadas en cuero cabelludo.
No tenían antecedentes familiares de interés. La hermana gemela de uno de los niños, no presentaba ninguna alteración. En ninguno había malformaciones asociadas.
Dos de la lesiones se biopsiaron y otra se extirpó en su totalidad.

Histológicamente, en todas ellas, se observaba una sustitución de la dermis por tejido fibroso colagénico , espacios pseudovasculares, atrofia epidérmica y folículos pilosos horizontalizados en la periferia.

Se ha postulado que el origen de la aplasia cutis membranosa está en una alteración en el desarrollo embrionario, similar al que produce las alteraciones de cierre del tubo neural. Un 20-30 % de los casos de aplasia cutis se asocia a defectos del cierre de los huesos craneales.

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