Congreso Nacional de la SEAP XXII CONGRESO DE LA
SOCIEDAD ESPAÑOLA DE
ANATOMÍA PATOLÓGICA
SEAP
Palma de Mallorca,  25 al 28 de mayo de 2005

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PÓSTER
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Póster nº 16

. Día: 26 08:00-14:00. Área: 9. Genitourinario y Riñón

Contacto: Yolanda Rodriguez Gil

Un caso infrecuente de fibrosis retroperitoneal idiopática (Enfermedad de Ormond) simulando malignidad.

Rodriguez-Gil Y., Murillo Lázaro C., Segovia Blazquez B., Usera Sarraga G.


La Fibrosis Retroperitoneal Idiopática (FRI) ó enfermedad de Ormond es una entidad poco común con una incidencia de 1/200000 y 2-3 veces más frecuente en varones que en mujeres.

Presentamos el caso de un varón de 85 años con antecedentes de Diabetes Mellitas tipo 2 e hipertensión arterial que presentó síntomas de astenia, anorexia y pérdida de peso durante 3 meses.
Se realizó un estudio radiológico completo observándose en el TAC toracoabdominal y en la RM , una masa que se expandía por la pelvis renal derecha y la unión pieloureteral sugiriendo el diagnóstico radiológico de neoplasia urotelial. En el nefrograma el riñón derecho no excretaba contraste observándose distensión moderada del sistema excretor proximal a la zona de la masa.

Se realizó nefrectomía radical derecha identificándose macroscópicamente una masa blanco-amarillenta, firme, que envolvía como un manguito el uréter proximal e infiltraba la pelvis renal. En el estudio histológico se observó que este tejido estaba formado por tejido conectivo denso, con áreas hialinizadas y con un abundante infiltrado inflamatorio de tipo mixto con predominio de linfocitos y plasmáticas, que en algunas áreas formaban centros germinales. Sólo el estudio histológico de múltiples secciones permitió descartar una causa secundaria la fibrosis. El caso se diagnosticó de FRI.

Este caso resulta inusual por ser unilateral y localizado en pelvis y uréter proximal, localizándose habitualmente las lesiones de la FRI en el tercio medio del uréter. Además la infiltración del parénquima circundante hizo que se llegase a considerar radiológicamente la lesión como una neoplasia maligna. Únicamente el adecuado estudio clínico e histopatológico permite el diagnóstico diferencial con la Fibrosis Retroperitoneal secundaria a otras causa

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Actualizado: 06/06/2005