y División Española de la International Academy of Pathology
XX Congreso de la Sociedad Española de Citología
I Congreso de la Sociedad Española de Patología Forense
INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS
Póster nº 6. Tema: Patología ósea y de partes blandas
Tumores malignos de la vaina neural periférica: Análisis del perfil clinicopatológico de 8 casos diagnosticados en el Hospital Valme, Sevilla
K Tang Rodríguez, H de la Hoz Herazo, L Macías García, A Ronquillo Rubio, A Robles Frías, J López Garrido
Hospital Valme
karinkristel@hotmail.comIntroducción:Los tumores malignos de la vaina neural periférica (MPNST) son poco frecuentes, suelen presentar una evolución agresiva y presentan dificultades diagnósticas dependientes de su variable aspecto histopatológico. Revisamos nuestros hallazgos y discutimos comparativamente las características clinicopatológicas descritas en la literatura.
Material y métodos:Análisis retrospectivo 8 casos de MPNST, diagnosticados en el Hospital Valme de Sevilla entre enero de 1990 hasta enero del 2011. Los casos descritos se obtuvieron de la base de datos del programa VITROPATH del Servicio de Anatomía Patológica. Una vez seleccionados se realizó una revisión de los cortes histológicos para confirmar el diagnóstico. Solicitamos las historias clínicas de los pacientes para recopilar los siguientes datos: edad, sexo, localización tumoral, tamaño tumoral, antecedentes de neurofibromatosis (NF1), diagnóstico, perfil inmunohistoquímico, tratamiento, metástasis a distancia, período libre de enfermedad, supervivencia y óbito.
Resultados:Durante el periodo de estudio se diagnosticaron en el Servicio de Anatomía Patológica un total de 37 casos de sarcomas de partes blandas, de los cuales 8 casos fueron diagnosticados de MPNST. La mayoría de los pacientes (87%)superaba los 30 años de edad, predominando las mujeres (62%) con tumores localizados en su mayoría (50%)en miembros inferiores. Tres casos (30%) mostraron relación con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). El tamaño medio de las tumoraciones (T) fue de 2,4 cms, de los cuales la mayoría fueron de alto grado. Histopatológicamente, la mayoría de los casos presentaban áreas alternantes hipercelulares e hipocelulares con celularidad fusiforme. Tres casos mostraron diferenciación epitelioide y uno de ellos un patrón de crecimiento hemangiopericitoide. La proteína S-100 fue positiva en el 100% de los casos. En todos los casos se realizó tratamiento quirúrgico y en 3 de ellos quimioterapia post-operatoria (en uno de los casos no se pudo evaluar el seguimiento post-quirúrgico ya que fue trasladado para su seguimiento a otro hospital). El 60% presento metástasis a distancia siendo la localización más común el pulmón y el 37% falleció antes del año.
Conclusión:El MPNST representa un reto diagnóstico por su presentación histopatológica muy variada, por lo que deben valorarse los datos clinicopatológicos en conjunto con la histopatología e inmunohistoquímica para alcanzar un diagnóstico correcto. El tratamiento quirúrgico de elección es la excisión amplia, con opción a quimioterapia adyuvante según cada caso individual.
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| © SEAP. Sociedad Española de Anatomía Patológica | Actualizado: 11/06/2011 |