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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011 - PORTADA - PROGRAMA CIENTÍFICO - PROGRAMA DE COMUNICACIONES Y PÓSTERES (PDF)

 INFORMACIÓN SOBRE COMUNICACIONES ORALES Y PÓSTERES ACEPTADOS

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Póster nº 3. Tema: Patología pediátrica

Factores histopatológicos de riesgo pronóstico en retinoblastomas hereditarios y esporádicos. Revisión morfológica de 29 casos tratados mediante enucleación
I Alarcón Herranz (1), M Garrido Pontnou (2), JC Ferreres Piñas (2), A Navarro Jiménez (2), C Sábado Álvarez (2), MI Rodríguez Hernández (2), S Ramón y Cajal Agüeras (2), N Torán Fuentes (2)
(1) Hospital Universitario de Bellvitge- servicio de Anatomía Patológica, (2) Hospital Vall d Hebron
isabelalarcon@hotmail.com

Introducción:El retinoblastoma es el tumor maligno intraocular infantil más frecuente con una incidencia de 1 /15.000 recién nacidos vivos sin predilección de sexo. Se produce por la mutación del gen del retinoblastoma (RB1). Existen dos formas: la hereditaria (40%) y la esporádica (60%). En las formas hereditarias se pueden desarrollar retinoblastomas uni o bilaterales y están más frecuentemente relacionadas con la aparición de otros tumores. El manejo del retinoblastoma varía desde la criodestrucción hasta la enucleación. La tasa de curación es de un 95%. Los factores de riesgo de metástasis incluyen afectación de coroides, extensión extraorbitaria y afectación del nervio óptico.

Material y métodos:Estudio retrospectivo que incluye 29 enucleaciones de 28 pacientes entre 2002 y 2011 en el Hospital Universitario Vall d’Hebron. Se evaluó uni o bilateralidad, patrón de crecimiento, grado de diferenciación, presencia de necrosis y de calcificaciones intratumorales, índice mitótico, afectación de cámara anterior, extensión a nervio óptico, coroides y esclerótica. Se realizó estudio mutacional del gen RB1 en el tumor y en sangre periférica en 23 pacientes.

Resultados:De los 28 pacientes, 20 presentaban afectación unilateral y 8 bilateral. La edad media de los pacientes en el momento del diagnóstico fue de 24,5 meses y de la enucleación de 3 años. El patrón de crecimiento fue endofítico en 14 casos, exofítico en 6 casos y mixto en 9 casos. El 45% de los tumores se diagnosticaron como bien diferenciados por la presencia de rosetas de Flexner-Wintersteiner y/o de fleurettes. El 85,7% presentaron calcificaciones y el 92,5% necrosis. En el 65,5% de los casos se objetivó un índice mitótico superior a 10 mitosis por 10CGA. El 51,7% presentaron factores histopatológicos de riesgo de metástasis: infiltración del nervio óptico, afectación de coroides o ambos. El estudio genético en sangre periférica y en tejido tumoral demostró presencia de la mutación RB1: sólo en tumor en 13 casos (casos esporádicos): sangre periférica y tumor en 10 casos (casos hereditarios). En la evolución clínica se observó extensión extraorbitaria en 2 casos.

Conclusión:El estudio histopatológico de los retinoblastomas resulta de vital importancia para la determinación de factores de riesgo de metástasis en los pacientes tratados mediante enucleación. El estudio genético se considera indispensable para determinar la predisposición de presentar afectación contralateral, la aparición de otros tumores así como para ofrecer consejo genético familiar.

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