Sociedad Española de Anatomía Patológica y División Española de la International Academy of Pathology  XXV Congreso de la Sociedad Española de Anatomía Patológica
y División Española de la International Academy of Pathology
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I Congreso de la Sociedad Española de Patología Forense
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Zaragoza, 18 a 21 de mayo de 2011

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Póster nº 2. Tema: Dermatopatología

Dermatomiofibromas en pacientes pediátricos. Estudio clínico-patológico de 12 casos
M Herráiz Serrano (1), D Azorín (2), A Hernández Núñez (1), A Guzmán (3), A Torrelo (3), P Espinosa (1), A Moreno (1), R Granados (4), I Colmenero (4), JC Tardío (1)
(1) H. Universitario Fuenlabrada, (2) H Infantil Universitario Niño Jesús, (3) H Universitario Getafe / Madrid Salud, (4) H Universitario Getafe
mherraiz1@yahoo.es

Introducción:El dermatomiofibroma es un tumor cutáneo fibroblástico y miofibroblástico poco frecuente, que se presenta generalmente en mujeres jóvenes. Su localización preferente es el hombro y zonas adyacentes, como la porción proximal del brazo, la axila, el cuello y el tronco superior. Hasta la fecha, únicamente se han publicado 21 casos de dermatomiofibroma en pacientes en edad pediátrica, todos ellos como casos aislados o como componente minoritario de una serie con mayoría de pacientes adultos.

Material y métodos:Se presentan las características clínicas, histológicas e inmunohistoquímicas de 12 casos de dermatomiofibroma en pacientes menores de 17 años. Los hallazgos se comparan con los descritos en adultos.

Resultados:Seis pacientes eran varones y 6 mujeres y tenían entre 2 y 16 años en el momento del diagnóstico. Nueve lesiones se localizaban en el cuello, dos en la espalda y una en el costado. Su tamaño oscilaba entre los 4 y los 15 mm. Generalmente, se presentaron como placas asintomáticas, que histológicamente estaban constituidas por células fusiformes sin atipias, dispuestas en fascículos orientados paralelamente a la epidermis. Se situaban en la dermis reticular y, en seis casos, se extendían al tejido subcutáneo. El estudio inmunohistoquímico mostraba expresión de calponina en 11 casos, actina de músculo liso en 6 y actina muscular específica en 3.

Conclusión:Nuestra serie y los casos previamente publicados muestran que, en los pacientes pediátricos, los dermatomiofibromas son más frecuentes en los varones (M/F:2.5/1), al contrario de lo que ocurre en adultos (M/F:1/9), y se localizan preferentemente en el cuello (58%), mientras que en los adultos, la localización más frecuente es el hombro (35%), estando afectado el cuello únicamente en el 10% de los casos. Los dermatomiofibromas tienden a estabilizarse después de un período inicial de crecimiento y, aun con escisiones incompletas, no se han descrito recidivas. Por ello proponemos la biopsia mediante “punch” y el seguimiento clínico como una alternativa a la resección quirúrgica en algunos casos de dermatomiofibroma, especialmente en edades y localizaciones en los que la cirugía puede ocasionar alteraciones estéticas.

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Actualizado: 11/06/2011